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儿童医院报 2021年4月26日 三级甲等儿童医院 第二版 责任编辑 赵家强 王艳萍 儿童医院报 2021年4月26日 三级甲等儿童医院 第三版 责任编辑 赵家强 王艳萍

徐州医科大学附属徐州儿童医院 STA-REvolution 的振幅改变来判断凝固。 外科的术前常规、新生儿科及血液科

等科室的凝血功能的测定提供了快
有别于市场上的所有产品。
输血科科室介绍 全自动血凝仪的引进 STAGO血凝仪测定项目 速准确的结果。
新开展了Ⅱ、Ⅶ、Ⅷ、Ⅸ因子活
◎ 凝 固 法 ：PT，APTT，Fib，TT，
徐州市儿童医院输血科成立于 2010 年， B27、CD64 指数、血小板功能等。24 小时为临 STAGO血凝仪简介 RT，凝血因子等。 性、VWF 抗原测定，是淮海经济区凝
血因子开展项目最多的医院，并且是
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位于东院 2 号楼六楼，现有工作人员 7 人，其中 床提供红细胞、血浆、血小板、冷沉淀、洗涤红 童 儿 的 康 健 了 切 一 为 ◎完全消除黄疸、溶血、脂肪和 ◎发色法：AT-III，C，AP，LG，等。 唯一一家每天进行检测且每天检测
高级 1 人，中级 3 人，初级 3 人。硕士生导师 1 细胞等各种血液制品。 混浊等干扰。 ◎免疫法：WF，D-Di等。 两次的医院。为儿童血友病及血管
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人，中国医师协会输血科医师分会儿童输血专 3、科研教学：近几年全科在各级杂志上发 ◎结果精确（Fib 线性达到 0.15- 徐州市儿童医院输血科引进了 性血友病等血液病的诊断提供了依
业委员会委员 1 人、江苏省医学会输血分会临 表论文三十多篇，其中 SCI6 篇，承担了三项徐 18g/l）。 一台 STA-REvolution 全自动血凝仪， 据。自购买后，诊断出 89 例血友病、
床输血学组成员 1人。输血科设有：储血室、发 州市科技局科研项目。获江苏医学科技奖三 ◎采用电磁场，不受磁场衰减因 是淮海经济区第一台高档 STAGO 血 8 例血管性血友病、1 例先天性凝血
血室、处置室、配血室、实验室、更衣室、值班 等奖一项，获淮海科学技术奖三等奖一项，获 素的影响。 凝仪，完全消除黄疸、溶血、脂肪和混 酶原缺乏症、1 例原发性纤维蛋白原
室、办公室、洗涤室、库房，总面积 200 多平 徐州市医学新技术引进奖三等奖一项，获国家 ◎检测过程中没有光路通过。 浊等干扰。尤其是消除了易出现的 溶解症。为淮海经济区血液病的诊
方米。 实用新型专利 5 项。2016 年科室获徐州市输 ◎真正的磁珠法，依靠磁珠摆动 黄疸、溶血、酯血儿童标本的影响，为 断提供了强有力的支持。
1、主要仪器设备：全自动血型/配血系统、 血科建设及科学合理用血专项检查评比第
血库专用离心机、血库专用孵育器、Haier 血液 一名。
冷藏箱、Haier 低温保存箱、PH-A 型恒温摆动 4、质量控制：输血科自 2013年参加了国家 技术规范》的要求制定了输血科各种规章制 淋巴亚群免疫分析 感染治疗效果欠佳。医生申请淋巴亚群免疫
保存箱、便携式血小板恒温摆动保存箱、PH-I 卫健委组织的临床输血相容性检测的所有室 度、工作流程、标准操作规程等文件，并出版了 分析，发现结果明显异常：T 淋巴细胞比例为
型恒温循环解冻箱、专用取血箱、DK-420S 恒 间质控，包括：ABO 正定型，ABO 反定型，RhD 内部刊物《临床输血手册》，在工作中不断使其 协助诊断幼儿免疫 0.17%，B淋巴细胞比例为 96.81%。经进一步检
温水箱、160C 型医用离心机、血小板功能仪、5 血型，抗体筛检，交叉配血；至今连续八年所有 完善。积极检查和督导临床科学合理用血，将 查淋巴亚群绝对计数 CD3+为 0cells/ul，CD4+
台血栓弹力图、2 台 Stago 血凝仪、2 台流式细胞 质控项目质评全部合格，所有汇总得分均为 临床用血管理纳入医院整个质量管理体系。 缺陷病病例报道 为 0cells/ul，T 淋巴亚群绝对计数极度降低，
仪等，并配有冷链监测系统、紫外线消毒。 100。2020 年参加了流式细胞仪的室间质控和 积极参与输血病例会诊，指导和监督临床科学 为原发性 T 淋巴细胞免疫缺陷。由于缺乏 T 淋
2、诊疗项目：开展主要业务有：血型鉴定、 凝血项目的室间质控，包括淋巴细胞亚群相对 合理用血。定期开展临床用血知识培训，介绍 近日徐州市儿童医院一患儿高热入院治 巴细胞对 B 淋巴细胞的辅助，导致其抗体生成
交叉配血、不规则抗体筛查试验、新生儿溶血 计 数 和 淋 巴 细 胞 亚 群 绝 对 计 数 ，PT、INR、 输血新知识、新技能，推进临床科学合理用血， 能 力 受 损 ，生 化 中 抗 体 含 量 下 降 为 ：IgG：
症筛查试验、抗人球蛋白试验、血栓弹力图、凝 APTT、Fbg、TT、Ⅱ、Ⅶ、Ⅷ、Ⅸ,质评结果全部合 确保临床用血安全。 疗。患儿年龄 6 月，发热一天，起病急，热峰 0.98g/L，IgA：0.01g/L。 疫检查辅助诊断，循环 T、B 淋巴细胞变化和血
血功能、凝血因子Ⅱ、Ⅶ、Ⅷ、Ⅸ活性及 VWF 抗 格，参加率和合格率均达100%。 科室多年来在医院领导的大力支持下，现 38.9℃，既往体质差，时有呼吸道感染，有三次 清中免疫球蛋白可作为主要诊断依据。当患
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原测定、FDP、D 二聚体、凝血新四项、淋巴细胞 5、与临床密切结合：科室按照卫健委颁布 已发展成集血液供应、实验诊断、科研教学与 住院史。实验室检查白细胞计数 18.5*10 /L， 原发性免疫缺陷病是一组免疫器官、组
亚群相对及绝对计数、细胞因子 12 项、HLA- 的《医疗机构临床用血管理办法》及《临床输血 用血管理为一体的综合性科室。 中性粒细胞比例 89.2%，淋巴细胞比例为 5.2%， 织、细胞或分子缺陷，导致机体免疫功能不全 儿体质较差、反复感染、迁延不愈而又找不到
CRP 为 106.4mg/L，初步诊断为急性感染、脓毒 的疾病，与单基因缺陷有关，多发现在婴幼儿。 病因，可进行淋巴细胞相对、绝对计数，对免疫
血症。后经过细菌培养，未检测出致病菌，抗 各种免疫缺陷病主要根据细胞免疫和体液免 功能缺陷病进行筛查。

专 方代华 学习血液细胞学。2015年 组成员，徐州市医学专家 项，获江苏医学科技奖三
在徐州医科大学医学技术
等奖一项，获徐州市医学
库成员，徐州市医学会医
家 主任技师，硕士生导师，九 学院任教。长期从事临床 疗事故技术鉴定和医疗损 新 技 术 引 进 奖 三 等 奖 一 细胞因子风暴患儿1例报道
方代华,输血科主任，
项，获淮海科学技术奖三
检验、临床输血、科研、教
简 三学社社员。1991年毕业 学工作。中国医师协会输 害鉴定专家库成员。在省 等奖一项，获国家实用新 入院治疗。患儿年龄 1岁 1月，发热 6天，热峰达到 疫功能紊乱并失去控制，就会产生极端的免疫攻
近日徐州市儿童医院一患儿因高烧多日不退
级以上杂志发表论文二十
，出现"细胞因子风暴"。由于细胞因子的大
血科医师分会儿童输血专
击
型专利 5 项。2018 年获第
于 镇 江 医 学 院 医 学 检 验
介 系，1998 年在上海新华医 业委员会委员，江苏省医 二篇，其中 SCI6 篇、中华 七 期 双 百 工 程 市 优 秀 40℃，精神差，口服退烧药，效果欠佳。经检查血 量释放，机体出现发热、肌痛、低血压、呼吸衰竭等
院、2003 年在天津血研所
级 2 篇，获市科研课题三
学会输血分会临床输血学
常规显示三系减少，肝功能异常，进行骨髓活检， 症状，往往会增加患者的死亡率。
专家。
最终综合诊断为嗜血细胞综合征。后申请细胞因 “细胞因子风暴”是一种不适当的免疫反应，
子检查，IL-6、IL-10、IFN-γ 高出参考值上限近千 被认为是 1918 年流感大流行、2003 年 SARS 事件、
输血科检测项目介绍 性减低者见于维生素 K 缺乏症，DIC，肝脏疾病 之施加杀伤作用。通过淋巴细胞亚群绝对计数 倍，产生“细胞因子风暴(cytokine storm)”现 2009年 H1N1流感大流行病毒致死的原因。此例患
儿是由于罹患噬血细胞综合征，血液中的吞噬细
象。
和口服抗凝剂等。VWF 抗原浓度低是诊断血
的检测可了解在不同情况下体内免疫功能状
管性血友病（VWD）的重要指标。儿童医院输 态，和相对计数一起协助确诊免疫缺陷病，对其 “细胞因子风暴”是指机体由于感染等原因引 胞过度活跃，产生免疫紊乱，导致细胞因子的大量
1、ABO/Rh血型检测及输血相容性试验 血科在淮海经济区是凝血因子开展时间最早、 他免疫性疾病可辅助诊断。 起体液中多种细胞因子如 TNF-α、IL-1、IL-6、IL- 产生，造成一系列损伤。
检测 ABO 血型及 Rh 血型，交叉配血、抗人 开展项目最多的医院、并且是唯一一家每天进 7、细胞因子检测 12、IFN-α、IFN-β、IFN-γ、MCP-1 和 IL-8 等迅速大 “细胞因子风暴”出现时应及时处理，否则会
球蛋白试验、不规则抗体筛查。 行检测的医院。 Th1 细胞主要分泌 IL-2 、FN- γ 和 TNF-α/ 量产生的现象。正常免疫系统的功能是清除感 造成严重的后果。本例患儿经过后续治疗后，患
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2、新生儿溶血病试验 5、血栓弹力图 β等，Th2细胞主要分泌 IL-4 、L-5 、L-6 和 IL- 染，但是如果免疫系统被激活到极限程度或者免 儿体温恢复正常，情况有所好转。
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新生儿溶血病主要是指母婴血型不合引起 血栓弹力图（TEG）以图形形象描绘出从血 10。Th1/Th2 漂移与肿瘤、自身免疫性疾病、微
的新生儿免疫性溶血。胎儿红细胞通过胎盘进 液凝固起点开始，至血凝块形成、纤维蛋白溶解 生物感染、移植排斥反应等多种疾病有关。通
入母体血循环中刺激母体产生相应的血型抗体 的全过程。对凝血因子、纤维蛋白原、血小板聚 过调节 Th1/ Th2 平衡状态来治疗相关疾病已成
（IgG）。此抗体又可通过胎盘进入胎儿血循环 集功能以及纤维蛋白溶解等方面进行凝血、纤 为临床各疾病领域的研究方向。细胞因子含量 血管性血友病因子（VWF） 血时间变长，其特点为自幼即有出血性倾向， 于血管性假血友病的诊断和分型有着重要的
中导致新生儿溶血。ABO溶血病可发生在第一 溶全貌的检测和评估。能在短时间帮助医生判 检测是研究 Th1/Th2 平衡状态的重要手段。根 检测总结报道 出血时间延长和因子Ⅷ含量减低。 意义。
胎，Rh 溶血病多半不发生在第一胎，溶血后胆 断病人的凝血状态，判断凝血全貌、肝素残留、 据 h1/Th2分泌的细胞因子的含量，判断 Th1/Th2 血管性血友病因子（VWF）主要有以下两项 开展以来 VWF 共检测 21640 例，低于正常
红素升高，达到一定程度会导致核黄疸，会出现 抗血小板药效等，TEG 可作为临床选择血制品 的状态。 功能：1、作为血浆凝血因子Ⅷ的载体，起到稳 参考值 182 例，确诊血管性假性血友病 8 例。
痉孪性舞蹈病，耳聋和智力迟钝等，出现核黄疸 的客观依据，使临床医生真正做到在合适时间， 8、CD64指数： 血管性假血友病简称 VWD是仅次于血友病 定因子Ⅷ的作用，避免其降解。2、血管性血友 随着 VWF 因子检测的开展，辅助临床判断出血
者尽快进行换血疗法。 选择使用正确种类和剂量的成分血制品。 CD64 指数表达水平与感染程度呈密切相 的最常见遗传性出血性疾病。血管性假血友 病因子 VWF 是血小板间产生黏附所必须的蛋 原因，并指导临床用药，提高了我院医疗诊断水
新生儿溶血病三项试验为确诊试验，试验 6、淋巴细胞亚群检测(TBNK 相对计数+绝 关，可鉴别诊断细菌感染及感染患者抗生素治 病(VWD)患者没有足够的血管性血友病因子 白；VWF的异常会直接影响血小板相互黏附，而 平。现阶段徐州市儿童医院输血科仍然是淮海
结果判定如下： 对计数) 疗的疗效监测。全身感染和脓毒症时 CD64 指 (VWF)，或者它不能正常起作用，因此凝血和止 导致血小板止血功能下降。VWF因子的检测对 经济区唯一一家开展VWF活性检测的科室。
直接抗人球蛋白 游离 放散 结果 通过淋巴细胞亚群相对计数的检测可了解 数特异性和敏感性更高，优于其它指标。鉴别 儿科会诊中心
试验 试验 试验 判定 高级专家门诊时间
+ + + + + + 确诊 在不同情况下体内免疫功能状态，可确诊免疫 诊断细菌感染与非感染性炎症反应及创伤应激
+ + - - + + 确诊 缺陷病，对其他免疫性疾病可辅助诊断。T 淋 反应（非感染性 CRP、PCT 增高，而 CD64 指数不
- - + + + + 确诊 我院临床首次使用血液加温仪获好评
+ + + + - - 确诊 巴细胞(CD3+)：介导适应性细胞免疫应答，诱导 增高）。参考范围：正常﹤0.16，疑似 0.16-0.27 上午
- - - - + + 确诊 体 液 免 疫 发 挥 辅 助 性 作 用 。 Th 细 胞 (CD3+ （病毒感染和/或细菌感染），细菌感染＞0.27。
+ + - - - - 可疑 CD4+)：辅助性 T 细胞对机体的特异性和非特异 9、HLA-B27检测： 星期二 郝佩芝 近日血液肿瘤科一白血病患儿血红蛋白出现危急值，需要输注两 低体温风险、避免冷凝集素造成的溶血。
- - + + - - 可疑 单位悬浮少白红细胞，临床医生申请使用血液加温仪。护士很快设置 为提高输血服务质量，输血科特意购置血液加温仪。针对大量输
- - - - - - 否定 性免疫均具有重要调节作用，能协助 B 细胞产 HLA-B27 阳性将显著增加正确诊断强直 星期三 姚福宝 好温度，并进行加温、输血。预输血液很快被加热到 37℃，整个输血过 血患儿和快速输血患儿，使血制品在极短的时间内达到 37 摄氏度，减
3、凝血功能检测 生抗体。Ts 细胞(CD3+CD8+)：发挥特异性的细 性脊柱炎（AS）的机会，阴性则排除 AS的可能性
PT、APTT、Fbg、TT、AT3、FDP、D 二聚体以 胞毒作用，对免疫应答有重要的负调节功能，Ts 增加，AS 确诊者中 HLA-B27 阳性率高达 90% 星期四 林秀兰 程顺利，温度恒定，无输血不良反应，输血疗效良好。患儿表示输注过 少对机体的刺激。血液加温仪采用高精度恒温调控技术，将发热管的
及凝血新四项。 细胞功能的异常，常与自身免疫性疾病、型超 以上。用流式细胞仪来检测 HLA-B27 的表达， 星期五 蒋毓莲 程无不适感，未感到寒冷或者麻痹。 热量通过输液管传至管内液体，达到流动液体加温的目的，可广泛应用
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4、凝血因子活性测定 敏反应有关。B 淋巴细胞(CD3-CD19+)：产生抗 灵敏度可达 100%，特异性达 97.4%，阴性结果强 随着气温不断下降，医院内室温也有所下降。当室温较低时，患儿 于临床输血及其他液体加温。相关研究也表明输血过程应用输血加温
输血科新开展血浆中Ⅱ、Ⅶ、Ⅷ、Ⅸ因子活 体发挥特异性体液免疫功能。NK 自然杀伤细 直性脊柱炎的排除率为99.9%，结果稳定。测定 星期六 宋怀芬 在输血、输液过程中会有不适感如肘部麻痹、疼痛等。需要加温的情 仪对血液进行加温，能够有效减少患儿低体温并发症的发生，值得在临
性、VWF 抗原测定。对于血友病甲、血友病乙、 胞(CD3-/CD16+CD56+)：识别病毒感染细胞表 值高于参比值者为阳性。 况：①大量快速输血，成人>50mL/(kg·h)，儿童>15mL/(kg·h)；②婴儿换 床上进行推广和应用。
因子Ⅱ缺乏等疾病具有一定的诊断意义，获得 面表达的相应配体，识别病毒感染细胞后即对 星期日 汪蔚思 血；③患者体内有高效价冷凝集素。加温的作用：消除静脉痉挛、降低